Hemofilia (Kelainan Pembekuan Darah), Bahaya kah?

images11
Oleh :
Dr. Anwar Bet, Sp. PD
RS A. Yani (Awal Bros Hospital Group)
Jadwal Praktek :
Senin – Sabtu : 17.00 – 19.00

Hemofilia adalah penyakit genetik/turunan, merupakan suatu bentuk kelainan perdarahan yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya dimana protein yang diperlukan untuk pembekuan darah tidak ada atau jumlahnya sangat sedikit. Penyakit ini ditandai dengan sulitnya darah untuk membeku secara normal.

Gejala yang mudah dikenali adalah bila terjadi luka yang menyebabkan sobeknya kulit permukaan tubuh, maka darah akan terus mengalir dan memerlukan waktu berhari-hari untuk membeku. Bila luka terjadi di bawah kulit karena terbentur, maka akan timbul memar/ lebam kebiruan disertai rasa nyeri yang hebat pada bagian tersebut. Perdarahan yang berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga pergerakan jadi terbatas (kaku), selain itu terjadi pula kelemahan pada otot di sekitar sendi tersebut.
Jenis-Jenis Hemofilia, Ada beberapa jenis penyakit hemofilia, yang paling umum yaitu hemofilia A dan B.
Semuanya dapat menyebabkan perdarahan berkepanjangan. Luka kecil yang terjadi pada orang dengan hemofilia biasanya tidak menjadi masalah yang serius. Masalah serius, terutama pada hemofilia A dan B, ketika terjadi pendarahan dalam (interna) dan pendarahan pada sendi.

Penyakit hemofilia ini merupakan penyakit yang diwariskan atau diturunkan (inherited) karena terkait dengan kromosom X. Sehingga Hemofilia merupakan penyakit seumur hidup, walaupun demikian dengan perawatan yang tepat dan perawatan diri yang baik, kebanyakan orang dengan hemofilia dapat mempertahankan gaya hidup aktif dan produktif.

Hemofilia A. Jenis hemofilia yang paling banyak, hemofilia A disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 8 (VIII). Hemofilia B. Disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 9 (IX). Hemofilia C. Tipe ini disebabkan oleh kurangnya faktor pembekuan 11 (XI), dan gejalanya seringkali paling ringan diantara jenis hemofilia lainnya. Tanda dan Gejala Hemofilia Tingkat keparahan atau timbulnya tanda dan gejala hemofilia sangat tergantung pada seberapa berat kekurangan faktor pembekuan dalam darah, jika kurangnya hanya sedikit maka pendarahan hanya terjadi ketika ada luka, namun jika kadar faktor pembekuan sangat rendah bisa terjadi pendarahan spontan (tanpa sebab). Tanda dan gejala pendarahan yang dapat terjadi pada hemofilia adalah: Beberapa memar pada kulit berukuran besar Memar berlebihan setelah terbentur Sendi bengkak dan nyeri yang disebabkan oleh perdarahan internal Darah dalam urin atau feses (tinja) Pendarahan yang tak kunjung berhenti setelah terjadi luka atau cedera atau setelah operasi atau cabut gigi Mimisan tanpa diketahui penyebabnya Perdarahan yang tidak biasa setelah suntik atau imunisasi Tanda dan gejala hemofilia darurat dapat meliputi: Nyeri tiba-tiba, pembengkakan, dan rasa hangat pada sendi-sendi besar, seperti lutut, siku, pinggul dan bahu, dan otot-otot lengan dan kaki Perdarahan setelah cedera, terutama jika Anda memiliki bentuk parah dari hemofilia Nyeri, sakit kepala tak kunjung reda Sering muntah Kelelahan ekstrim Sakit leher Penglihatan ganda (diplopia).

Langkah-langkah ini dapat membantu Anda menghindari perdarahan yang berlebihan dan dapat melindungi sendi : Berolahraga secara teratur. Kegiatan seperti berenang, naik sepeda dan berjalan dapat membangun otot sekaligus melindungi sendi. Namun olah raga yang melibatkan kontak fisik seperti sepakbola, hoki atau gulat – tidak aman untuk orang dengan hemofilia. Hindari obat-obatan tertentu. Obat yang dapat memperburuk perdarahan antara lain aspirin dan ibuprofen. Oleh karena itu, sebaliknya gunakanlah acetaminophen (parasetamol), yang aman untuk menghilangkan rasa sakit ringan dan ketika demam. Selain itu hindari juga obat-obatan tertentu yang memiliki efek mengencerkan darah, seperti heparin dan warfarin. Jaga kebersihan gigi dan mulut. Hal ini dapat membantu agar tidak memerlukan pencabutan gigi karena gigi yang rusak. Pencabutan gigi dapat menyebabkan perdarahan yang berlebihan. Melindungi anak dengan hemofilia dari luka yang bisa menyebabkan perdarahan.

Pengobatan Hemofilia Sampai saat ini belum ada obat untuk menyembuhkan hemofilia, akan tetapi kebanyakan orang dengan penyakit hemofilia ini dapat menjalani kehidupan dengan cukup normal. Pengobatan hemofilia bervariasi tergantung pada jenis hemofilianya dan seberapa berat penyakitnya.
Pengobatan hemofilia ini harus atas petunjuk dan di bawah pengawasan dokter ahli.
Untuk Informasi konsultasi silahkan hubungi RS A. Yani 0761 23594. Konsultasi dengan dokter spesialis penyakit dalam dr. Anwar Bet, Sp. PD. Jam praktek di RS A. Yani 17.00 – 19.00 WIB.

Categories: Artikel, RS A. Yani, and Uncategorized.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *